Нестабильность тазобедренных суставов

Почему у пациентов со СМА диагностируют нестабильность тазобедренных суставов

Проблемы с тазобедренными суставами — частое осложнение при спинальной мышечной атрофии [1,4–8]. Рассказываем, в чём причина проблемы и как ее не пропустить.

Небольшое смещение головки бедренной кости, подвывих, полный вывих — все эти изменения ещё называют дисплазией тазобедренного сустава.
Точные причины проблемы пока не определены, но важную роль тут играют:

• мышечная слабость, характерная для СМА;

• отсутствие осевой нагрузки на тазобедренные суставы [3,8];

• неправильное положение ног ребенка, когда он сидит или лежит;

• выраженный сколиоз, который вызывает стойкий наклон таза, тоже может привести к вывиху бедра [3].

На схеме: тазобедренный сустав (вверху), ноги, расположение суставов. Показано, куда при таком (неправильном) положении стремится головка бедра — давление тела заставляет её «выскочить» из вертлужной впадины. Так может формироваться подвывих головки бедренной кости.

Подвывих головки правой бедренной кости

Вальгусная деформация проксимальных отделов бедренных костей без признаков подвывиха — частое осложнение у пациентов со СМА. Для детей, которые не ходят или только начинают ходить, это может не иметь серьезного значения — без движения ситуация не усугубляется

Нестабильность правого тазобедренного сустава

Варианты неправильного положения ног, которое может привести к формированию подвывиха

Варианты неправильного положения ног, которое может привести к формированию подвывиха

Диагноз ставит врач на плановом осмотре. Не все изменения в тазобедренных суставах можно увидеть на УЗИ, поэтому пациентам со СМА рекомендуется делать рентгенографию [1] — по снимку врач определяет состояние суставов и решает, какие меры принимать.

Выраженный сколиоз вызывает стойкий наклон таза — это может привести к вывиху бедра

На схеме показано, куда при стойком наклоне таза на фоне сколиоза движется головка бедра — она стремится «выскочить» из вертлужной впадины. Так формируется подвывих (или вывих) головки бедренной кости

Но раньше проблемы не было: когда она могла появиться?

У ребенка никогда не было проблем с ТБС, и вдруг на рентгенограмме обнаруживается подвывих. Что мы упустили?

Осложнения при СМА могут возникнуть в любой момент — это связано со спецификой болезни: даже если патогенетическое лечение началось, мы не знаем, сколько мотонейронов погибло, и какие изменения нас ждут из-за этого. Поэтому все, что могут делать родители, — это регулярно показывать ребенка врачу, даже если все вроде бы хорошо. То есть до тех пор, пока ребенок сам не стоит и не ходит, необходимо, хотя бы раз в год, проходить обследование, делать рентген. Если врач увидит даже небольшие изменения в тазобедренном суставе, то будет более тщательно наблюдать за пациентом.

Что делать при нестабильности тазобедренных суставов

Рентген показал, что изменения в тазобедренном суставе есть — к чему это может привести и каких рекомендаций нужно придерживаться?

Нестабильность тазобедренных суставов может привести к вывиху бедра. В такой ситуации нога примет вынужденное положение, может болеть — а это значит, что ребёнку будет сложно стоять, сидеть, и в целом качество жизни ухудшится.

Чтобы этого не произошло, нужно следовать рекомендациям врача. Особенной гимнастики для профилактики нестабильности ТБС нет, но, например, рекомендуется, разводить бедра в позе сидя, вертикализироваться [7] — давать правильную нагрузку на сустав. Не стоит сидеть в позе W (таз между пяток) и в любом положении, когда бедро согнуто или приведено — это может усугубить подвывих.

Поза W — когда ребёнок сидит, разместив таз между пяток, — может усугубить подвывих бедра

Впрочем, даже если избегать определенных поз, вывих все равно может сформироваться (при СМА он не возникает одномоментно, как при травме). Если врач опасается, что это случится, он назначает различные устройства, которые снижают риски — но только те, в которых нуждается конкретный ребенок. У детей до года может использоваться подушка Фрейка, стремена Павлика, у детей постарше — шина Виленского или ортез по Джону и Корну.

Поза ребенка с правильным положением ног — в подушке Фрейка

Конструкция ортопедической подушки Фрейка позволяет поддерживать ноги ребенка в определенной позе

Стремена Павлика

Ортез по Джону и Корну

Положение ног пациента в шине Виленского в варианте наложения над коленными суставами

Лучше, если назначают устройства, которые сохраняют бóльшую подвижность ног, чтобы не формировались контрактуры. Чаще используется ортез по Джону и Корну или шина Виленского — в варианте, при котором она накладывается над коленными суставами в периоды, когда ребенок не сидит в коляске или не стоит в опоре. К сожалению, из-за мышечной слабости пациентов ни одно из устройств не дает стопроцентной гарантии, что вывих не случится.

Вертикализация при подвывихе бедренных костей — помогает или вредит?

Нам сказали, что из-за подвывихов ребенка нельзя вертикализировать, чтобы не развился вывих, это так?

Да, но тут важны нюансы. Действительно, при подвывихах бедренных костей без других сопутствующих заболеваний ребенка не рекомендуется вертикализировать, чтобы не спровоцировать вывих. Однако для пациентов со СМА позный режим и вертикализация в том числе — важнее. Если есть угроза вывиха, вертикализацию проводят с отведением бедер — так и улучшается положение головок бедренных костей, и создается правильная нагрузка на сустав, способствующая его стабильности [3]. Степень отведения и другие настройки системы для стояния определяет специалист.

На схеме: таз и ноги (бедро до коленного сустава). Схема показывает, как при отведении бедра мы улучшаем положение головки бедренной кости — центрируем её

При вывихе бедра вертикализация тоже практикуется. Но если вывихнутый сустав болит или положение ноги такое, что не дает сформировать правильную опору на неё, вертикализацию не проводят. Нужно ли прибегать к вертикализации при вывихе бедра — решает специалист.

Как помогает вертикализация?

Как понять, нужна ли операция

У ребенка подвывих/вывих в тазобедренных суставах, и говорят, что операция необходима — что нужно об этом знать.

Как показывают исследования, оперативное лечение подвывихов и вывихов чаще всего не дает нужного эффекта: со временем головка бедра вывихивается снова [4,5]. Операция на тазобедренном суставе показана, если у пациента есть боли в этом суставе, если из-за наступившего вывиха пациент не может сидеть или стоять (а раньше мог) или если это мешает ухаживать за промежностью у пациента (что редко бывает при СМА) [2]. Нужна ли операция, как она будет проходить и как организовать послеоперационный режим, определяет врач.

Можно ли ходить с вывихом или подвывихом?

Если состояние ребенка на фоне терапии улучшится, получится ли у него ходить, если уже есть проблема с тазобедренным суставом?

Пока на этот вопрос нельзя ответить однозначно — недостаточно исследований.

Дмитрий Феклистов

врач травматолог-ортопед

Пациенты без СМА могут ходить и с неустраненным вывихом — да, есть определённые проблемы, остаются болезненные ощущения, но в целом это возможно. Что же касается пациентов со СМА, у нас нет ещё ни статистики, ни наблюдений. Зависит, как ситуация будет изменяться — на это влияет довольно большое количество факторов.