ЖБА бар пациенттерді ортездеу
Түторлар, корсеттер және ортопедиялық аппараттар дегеніміз не және олар қашан қажет?
ЖБА кезінде қандай ортездер тағайындалады?
Сколиоздың, контрактуралардың пайда болуы мен дамуының алдын алу үшін ЖБА бар пациенттерге ортездерді қолдану көрсетілген. Ортездердің қандай түрлері болады және олар туралы не білу керек — осы бөлімде баяндаймыз.

Қалыпты жағдайда жұту қалай жүреді және дисфагия дегеніміз не?
Ортездер — бұл түторлар, бандаждар, аппараттар, корсеттер, яғни бір нәрсені бекіту немесе белгілі бір қозғалысты қамтамасыз ету үшін пациентке кигізілетін барлық бұйымдар [1].
ЖБА кезінде қандай ортездер жиі қажет?

Түтор — қолды немесе аяқты белгілі бір қалыпта бекітетін қатты құрылғы. Әдетте, жеке өлшемдер бойынша пластиктен жасалады.

Корсет — кеуде мен жамбасқа арналған түтордың бір түрі; пациенттің тұлғасын бекітетін тоқыма немесе пластик бұйымдар.

Аппарат — қолға, аяққа, табанға, қол басына белгілі бір траектория бойынша қозғалыс беретін топсалы конструкция. Аппараттарды көбінесе өздігінен жүре алатын ЖБА бар балалар қолданады.
Ортездер туралы не білу қажет?
Маманның ұсынысы бойынша тағайындалады. Ата-аналар маманның (травматолог, ортопед, оңалту маманы, невролог) кеңесінсіз корсетті, түторды, аппаратты кию туралы шешім қабылдамауы керек немесе, керісінше, оларды қолданудан бас тартпауы тиіс.
Маман таңдайды. Травматолог-ортопедпен кемінде жарты жылда бір рет кеңесу қажет [2]. Дәл осы травматолог-ортопед техник-ортезистпен бірге (бұл екі түрлі маман немесе бір маман болуы мүмкін) ортез конструкциясының ерекшеліктерін анықтайды.
Жеке дайындалады. Ортездер өлшем бойынша таңдалмауы керек, оларды дайын күйінде сатып алмайды, ортездер арнайы пациент үшін — қалып (слепок) немесе 3D-модель бойынша жасалады.
Ортездерді қайда және қалай алады?

Бұл үшін қандай құжаттар қажет және мемлекеттен ортездерді қалай алуға болады.
Медициналық-әлеуметтік сараптама бюросының мамандары толтыратын құжат — жеке оңалту мен абилитация бағдарламасында (ЖОАБ) балаға қажетті ортездер көрсетілуі тиіс. Егер ортез ЖОАБ-қа жазылса, оны мемлекеттік немесе аймақтық бюджет есебінен алуға болады.
Егер ЖОАБ пациентте ортездерге қажеттілік туындағанға дейін берілсе, ал кейін ортез бәрібір қажет болса (денсаулық жағдайы өзгерсе, жаңа ұсыныстар пайда болса) — бала қайта куәландыруға жіберіледі. Медициналық-әлеуметтік комиссия емдеуші дәрігерлердің қорытындысына сүйене отырып, ЖОАБ-қа өзгерістер енгізеді.
Тағайындалған ортезді алу үшін әлеуметтік сақтандыру қорының (ӘСҚ) жергілікті бөлімшесіне хабарласу қажет. Онда толық мәліметтер айтылады: ЖОАБ-тан бөлек қандай құжаттар керек, өтінішті қалай толтыру қажет, ортезді өз қаражатына сатып алып, толық немесе ішінара өтемақы алуға бола ма, өтемақы қаншалықты тез түседі және т.б. Осыдан кейін ӘСҚ протездік-ортопедиялық кәсіпорынға жолдама береді, онда қалып бойынша жеке ортез дайындалады.
Сондай-ақ, ортезді ортез шеберханасынан өз қаражатыңызға тапсырыс беріп жасатуға болады. Бірақ ортез түріне қатысты барлық шешімдерді емдеуші дәрігермен келісу маңызды.
Түторлар: не үшін қажет және айырмашылығы неде?

Қандай міндеттер атқарады, қандай материалдардан жасалады, негізгі талаптар.
Түторлар ЖБА бар пациенттерге контрактуралардың қол немесе аяқ, бір немесе бірнеше буында қозғалғыштығын жоғалтатын асқынулардың қалыптасуын тоқтату немесе баяулату үшін қажет.
ЖБА кезінде бұлшықеттерге импульстар беретін және олардағы қалыпты зат алмасуды ынталандыратын жүйке жасушалары жойылады [3]. Бұлшықеттер бұзылып, жиырылмайтын және іс жүзінде созылмайтын дәнекер тінімен алмасады [4], Зақымдалған бұлшықеттер басқаратын буын толық жұмыс істемейді, ал жүктеме болмаған кезде бұлшықеттер қысқарып, әлсірейді. Қозғалыс неғұрлым аз болса, соғұрлым қиын: бұлшықеттер күшін жоғалтады, буынның қозғалыс амплитудасы азаяды. Түторлар болса аяқ-қолды қажетті қалыпта бекітеді және буынның жұмыс күйіне қажетті бұлшықет ұзындығын сақтайды.
Түторлар жүктемелі және жүктемесіз болып бөлінеді. Олар конструкциясы мен материалы бойынша ерекшеленеді. Жүктемелі түторлар баланың онымен жүріп-тұруы үшін жасалады. Олар табанды тіреуге болатындай қалыпта ұстайды. Мұндай түторлар берік келеді, олардың табаны болады, соынмен қатар беткі қабатпен жақсырақ жанасуы үшін аяқ киіммен бірге қолданылады.
Жүктемесіз түторлар — жүруге немесе аяқпен тіреу кезінде қолдануға арналмаған. Олар қолға (шынтақ буынына, білек-қол басы буынына, бүкіл қолға), аяққа (тізе немесе сирақ-табан буындарына, бүкіл аяққа) арналған түторлар, сондай-ақ буындарды ұстап тұру үшін жасалған (тізе және жамбас буындарына, иық және шынтақ буынына және т.б.) түторлар.
Түторларға арналған материалды оңалтудың мақсаттары мен міндеттеріне, аяқ немесе қолдың күйіне байланысты ортопед пен ортезист таңдайды. Егер қатты деформация қаупі болмаса, тері, силикон, тығыз маталар сияқты жұмсақ материалдар таңдалады. Буындарды қаттырақ бекіту қажет болған жағдайларда, бұйымдар пластиктің әртүрлі түрлерінен — төмен температуралы пластиктен, полипропиленнен, жоғары немесе төмен қысымды полиэтиленнен, қабатты пластиктен, көміртекті пластиктен жасалады. Жұмсақ және қатты материалдар бір бұйымда үйлестірілуі де мүмкін.
Ортездер туралы не білу қажет?
Жеке тәсіл. ЖБА бар пациенттерге арналған түторлардың аяқ немесе қолдың гипстік қалыбы немесе 3D-моделі бойынша жасалуы және ортездеумен айналысатын маманның ЖБА бар пациенттермен жұмыс істеу тәжірибесінің болуы маңызды [9].
Мүмкін болатын ең жоғары түзету қалыбы. Егер буын контрактуралары қалыптасып қойған болса, түтордың аяқ, тізе, қолдың мүмкін болатын ең жақсы қалыбын бекітуі маңызды. Мысалы, табан бұрышы 150 градус болатын бала оны 90-ға дейін өзгерте алмайды, тек 120-ға дейін ғана өзгерте алады. Бірақ түтормен бекітілген осы қалыптың өзі бастапқы жағдайдан жақсырақ болады.
Сирақ-табан буындарына арналған түторлар:

Олар қалай көрінеді, қашан қажет және олардың конструкциясына қандай талаптар қойылады.
Егер дәрігер балада табанның дұрыс емес қалыбын байқаса немесе оны қозғалту бұрынғыдан қиынырақ болса, түторлар тағайындалады. Сондай-ақ, түторлар пациент тіреуіште (вертикализаторда) тік тұрғанда немесе арбада отырғанда, бірақ аяқ киімде болса да табанның дұрыс қалыбын сақтай алмаған жағдайда қажет [8].
Сирақ-табан буынына арналған түтордың конструкциясына белгілі бір талаптар қойылады. Мысалы, түтордың жеткілікті биіктігі: әдетте, ол тізе астына дейін жетуі тиіс. Қысқа түторлар буынды белгілі бір қалыпта бекіте алмайды және қозғалысты шектей алмайды — мұндай жағдайда олар контрактуралардың алдын алмайды.
Тағы бір маңызды бөлшек — буын мен табанды бекітетін жапсырма, «ішпек-бәтеңке» деп аталатын элемент. Жапсырма аяқты түтордың ішінде тығыз бекітуге және оны қажамауға мүмкіндік береді, өйткені ол түтордың өзіне қарағанда жұмсақ материалдан жасалады. Мұндай бәтеңке — міндетті элемент емес, бірақ табанның қалыбы неғұрлым күрделі болса, ол соғұрлым қажет.
Үшінші элемент — бекіткіш: өкшені түтордың ішінде және сирақ-табан буыны деңгейінде бекітуге мүмкіндік беретін жапсырма (липучка) немесе белдік.
Бүкіл аяққа арналған түторлар

Мұндай түторлар қалай көрінеді, қашан қажет және олардың конструкциясына қандай талаптар қойылады — осы бөлімде баяндаймыз.
Балаға бүкіл аяққа арналған түторлар келесі жағдайларда тағайындалады:
дәрігер тексеру кезінде баланың тізе буындарында контрактуралардың қалыптасып жатқанын байқаса;
пациент тік тұруға арналған тіреуіште (вертикализаторда) тік тұрса және бұл ретте оның тізе буындары қажетінше бекітілмесе немесе аяқтардың вальгусты деформациясының қалыптасу қаупі болса.
Бүкіл аяққа арналған түтор жеткілікті биіктікте — санның жоғарғы үштен бір бөлігіне дейін немесе одан да жоғары болуы тиіс. Тізенің дәл үстінен аяқталатын түторлар тізе буынын жеткілікті деңгейде бекітпейді.
Қанша клапан мен белдік болатынын ортопед немесе ортезист жеке анықтайды.
Егер түтор тік тұру үшін қолданылса, оның табаны болуы керек — ол конструкцияның сырғанауына жол бермейді. Немесе түтор табансыз, бірақ аяқ киім кию мүмкіндігімен жасалады.
Қол және білезік буынына арналған туторлар:

Егер балада қолдың немесе саусақтардың мәжбүрлі қалпы байқалса, оған білезік буыны мен қолға арналған туторлар тағайындалады. Мұндай туторлар қандай түрде болуы мүмкін және олар бір-бірінен несімен ерекшелене
Түторлар тек буынды ғана сүйемелдеп қана қоймай, қосымша саусақтарды да бекітуі мүмкін.
Білезік буынына арналған түторлар қатты және жұмсақ болуы мүмкін.
Қатты түторлар білезіктің айқын қисаюы кезінде тағайындалады және төмен температуралы полимерден жеке өлшемдер бойынша жасалады.
Тоқыма материалдарынанжасалған жұмсақ түторларды ортопедиялық салондардан сатып алуға болады. Олар білезік қалыбы жеткілікті деңгейде түзетілетін жағдайларда таңдалады. Мысалы, егер білезік төмен салбырап тұрса, бірақ түтордың көмегімен орташа қалыпқа оңай келтірілсе.
Білезік буынына арналған түторларды, әсіресе саусақтарды да бекітетін түрлерін қолданудағы басты мәселе — олардың білезік белсенділігін шектеуі. Әдетте, мұндай түторлар екі жастан асқан балаларға қажет болады және бұл бала үшін айтарлықтай қолайсыз. Сондықтан мұндай түторларды кию-кимеу мәселесін әрқашан дәрігермен ақылдасу керек.
Түторларды қанша уақыт кию керек

Түторларды түнде кию міндетті ме және жалпы олардан демалуға бола ма?
Ауру әртүрлі жаста басталады, емдеу мен оңалту да балаларда әртүрлі уақытта басталады. Сондықтан, бұлшықеттердің қаншалықты зақымдалғанын және олардағы өзгерістердің жалғасатын-жалғаспайтынын айту өте қиын. Түторлар пациент өмірінің бір бөлігіне айналады, яғни таңертеңгі гигиеналық процедуралар сияқты болады.
Дәрігерлер түторларды тағайындағанда, пациенттің жағдайын ескереді және мамандар ұсынатын уақытқа сүйенеді [2,7]. Отыру қалыбын сақтай алмайтын балалар мен жүре алмайтын балалар ортездерді 60 минуттан бастап, бүкіл түні бойы, аптасына кемінде 5 рет киюі керек [7]. Дегенмен, әр бала үшін шешім жеке болады.
гер бала қандай да бір себептермен түтормен ұйықтай алмаса, ол үшін күндізгі уақыт таңдалады. Түторларды киюдің оңтайлы уақыты — күніне 8–12 сағат [2], бірақ егер қисаю өршіп, тұру немесе отыру қалыбын бұзу қаупін төндірсе, түторларды тәулік бойы кию де тағайындалуы мүмкін. Түтордың дұрыс жасалуы маңызды(өлшемі бойынша, жеткілікті биіктікте,жақсы бекітілген, ыңғайлы ішпегі баржәне т.б.), сонда балаға оны кию жайлыболады.
Түторсыз жүруге бола ма

Менің баламда контрактуралар жоқ, оған түторлар не үшін қажет?
ЖБА кезінде бұлшықеттерде болатын өзгерістер қайтымсыз. Қалыптасқан дәнекер тін қайта жазылмайды, бұлшықет талшықтарының саны көбеймейді [5], л функцияларды қалпына келтіру тек сақталған бұлшықеттер есебінен ғана мүмкін болады [6]. Емдеу мен қалпына келтіру басталған сәтте біз бұлшықеттердің қаншалықты зақымдалғанын және бұл баланың жағдайына қалай әсер ететінін білмейміз. Егер контрактуралар жоқ болса, бұл олар болашақта пайда болмайды дегенді білдірмейді. Сонымен қатар, мынаны білу маңызды: айқын қисаюларды тек ота жасау арқылы ғана түзетуге болады. Сондықтан контрактуралардың дамуын болдырмауға көмектесетін кез келген шара әрқашан тиімдірек болады.
ЖБА бар пациенттерге арналған ортопедиялық аппараттар

Мұндай аппараттар қалай көрінеді және олардың көмегі қашан қажет?
Аяқ пен денеге арналған аппараттар, әдетте, контрактуралары жоқ, тіреуішпен тұра алатын немесе адымдай алатын балаларға қажет. Егер бала жүргіштермен (ходунки) адымдай алса, аппарат оған аяқ қозғалысының дұрыс траекториясын сақтауға көмектеседі.

Кейде мұндай аппараттар контрактуралары жоқ, отыратын пациенттерге тік тұру қалыбын сақтау үшін ұсынылады. Дегенмен, тәжірибе көрсеткендей, аппарат тік тұруға арналған тіреуіштің (вертикализатордың) толыққанды алмастырушысы бола алмайды және тік тұру үшін көбінесе ата-ананың немесе физикалық терапевтің көмегі қажет.
Өздігінен тұра алатын, бірақ нашар жүретін пациенттерге RGO жүйесі бар аяқ пен денеге арналған аппараттарды қолдануға болады [2]. Мұндай аппараттардың жеңіл болуы, салмағына байланысты қозғалысты қиындатпауы және баланың тұрақтылығын төмендетпеуі маңызды.
Балалар өздігінен жүргенімен, табанын дұрыс тіремеген жағдайда (сыртқы жиегімен, ішкі жиегімен, бала аяқтың ұшымен басады, аяқ ұшымен жүреді), неғұрлым тұрақты жүріске қол жеткізу үшін керек. Бұған сирақ-табан буынына арналған аппарат көмектеседі, ол аяқ киіммен бірге қолданылады.
Корсеттер: қашан және қандай түрлері тағайындалады

Бізге бірден пластик корсет жасау керек пе әлде жартылай қатты түрі жеткілікті ме?
Корсет әрдайым қажет бола бермеуі мүмкін. Мысалы, егер пациенттің рентген суретінде сколиоз болмаса және бала жақсы, түзу қалыпта отыра немесе тұра алса — корсеттің қажеттілігі жоқ. Сондай-ақ, бала жақсы қалыпты өздігінен сақтай алмаса да, арбаның, тік тұруға арналған тіреуіштің және басқа құралдардың көмегімен түзу отырса немесе тұрса, корсет керек болмауы мүмкін. Өздігінен жүретін пациенттерге, мысалы, серуендеу кезінде корсет жүруге кедергі келтірмеуі үшін ол тағайындалмауы мүмкін [8].
Жартылай қатты корсет (кейде оны «жұмсақ» деп атайды) — қатты қабырғалары немесе басқа да қатты күшейткіштері бар тоқыма материалдарынан жасалған бұйым.
Ол келесі жағдайларда тағайындалады:
балада сколиоз жоқ, бірақ ол арбада немесе тіреуіште арқасын түзу ұстай алмайды;
сколиоз бар, бірақ аз (15 градустан аз, жылына 10 градустан аз өсіммен)
Мұндай корсеттер омыртқаны дұрыс қалыпта ұстауға көмектеседі және түзу қалыпты қамтамасыз етеді. Оларды ортопедиялық салондардан сатып алуға болады.

Қатты корсеттер пластик «сауыт» іспетті денені қажетті қалыпта бекітетін қатты конструкция. Ресми құжаттарда мұндай корсеттерді функционалды-түзеткіш деп атайды. Олар омыртқаның қисаюын баяулатады, пациентті отыру қалпында тұрақты етеді, бұл олардың өмір сүру сапасын жақсартады [10]: дұрыс таңдалған корсеттегі түзу қалып, тыныс алуды, ас қорытуды және иық белдеуінің белсенділігін (егер ол сақталған болса) жақсартады.

Қатты корсеттер әдетте тапсырыспен жасалады және 15 градус немесе одан да көп сколиоздық қисаюлар кезінде тағайындалады [2]. Дегенмен, сколиоз бұрышы кішірек болса немесе ол мүлдем болмаған жағдайда да, егер бұл балаға отыру немесе тұрудың жақсы қалыбына қол жеткізуге көмектессе, ал арба немесе тік тұруға арналған тіреуіш жартылай қатты корсетпен бірге көмектеспесе, дәрігер қатты корсет тағайындауы мүмкін. Сондай-ақ, егер дәрігердің пікірінше сколиоз жылдам өршіп жатса, қатты корсетті ұсынуы мүмкін.
Корсеттер түторлар сияқты жеке жасалады — ортопед пен ортезист маманның қатысуымен қалып (слепок) немесе 3D-үлгі бойынша дайындалады. Корсет жамбасқа жақсы отыруы, омыртқаның қалпын барынша түзу (мүмкіндігінше) ұстап тұруы және тыныс алуға кедергі жасамауы тиіс. Кейбір пациенттер үшін «тыныс алу терезесі» және гастростомаға арналған ойық қажет болуы мүмкін [2].
Корсеттен баланың бұлшықеттері одан әрі әлсіреп кетпей ме?

Корсетті ұзақ кию бұлшықеттерді әлсіретеді: олар жұмыс істеуін тоқтатады, «жалқауланады», мүсін нашарлайды деген пікір бар. Бұдан қорқу керек пе?
ЖБА жағдайында бұлшықеттер ең басынан әлсіз болады және оларды қаншалықты қалпына келтіру мүмкін болатынын болжау іс жүзінде мүмкін емес. Мұндай жағдайда корсет есебінен сколиоздың дамуын тежеу және пациентке, егер ол өздігінен отыра алмаса, отыру қалыбын сақтауға көмектесу маңыздырақ.
Әдетте, корсетті үзіліссіз кию міндетті емес, оны белгілі бір уақыт аралығында қолдануға болады. Корсет киюдің жалпы уақыты — күніне 6-8 сағат [2]. Дегенмен, бұл мәселе травматолог-ортопедпен талқылануы тиіс, өйткені корсетті ұзақ киюге қажет жағдайлар болады, мәселен сколиоз жылдам өршіп жатса.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q» от 2021 года // Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Невропатология: учебник для студентов высших учебных заведений / Л.О. Бадалян. 7-е изд., исправл. М.: Академия, 2021.
Мурзабаев Х.Х., Батыршин А.Р., Батыршина Г.Ф. Морфофункциональная характеристика соединительной ткани скелетных мышц при экспериментальной травматической денервации // Медицинский вестник Башкортостана. Уфа: Башкирский государственный медицинский университет Росздрава, 2010.
MacDougall J.D., Elder G.C.B., Sale D.G., Moroz J.R. & Sutton, J.R. Effects of strength training and immobilization on human muscle fibers // European Journal of Applied Physiology. 1980. V. 43. P. 25–34.
Коц Я.М. Спортивная физиология: Учебник для институтов физической культуры. М.: Физкультура и спорт, 1998.
Mercuri E., Finkel R.S., Muntoni F. et al. SMA Care Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disorders. 2018. V. 28 (2). P. 103–115.
Haaker G., Fujak A. Proximal spinal muscular atrophy: current orthopedic perspective. The Application of Clinical Genetics. 2013. V 6(11). P. 113–120.
Wang Ching H., Finkel Richard S., Bertini Enrico S., Schroth Mary, Simonds Anita, Wong Brenda B, et al. Consensus statement for standard of care in spinal muscular atrophy. Journal of Child Neurology. 2007. V. 22(8). P.1027–1049.
Sauvagnac-Quera R., Vabre C., Azzi V., Tirolien S., Leiba N., Poisson F., et al. Prevention and treatment of scoliosis by Garches Brace in children with type Ib SMA. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine. 2016. V. 59S. e92.



















