ЖБА-ға шалдыққан пациенттердегі контрактуралар
ЖБА кезінде тыныс алу қиындықтары неліктен туындайды және қандай пациенттерге респираторлық қолдау қажет?
Контрактура дегеніміз не?
ЖБА кезіндегі ең жиі кездесетін асқынулардың бірі туралы баяндаймыз: бұл қандай құбылыс және ол қалай пайда болады.
Контрактура — (латынша contracture — жиырылу, тартылу) — аяқ-қолдың бір немесе бірнеше буынында қозғалғыштығын жоғалтатын, яғни буынның бүгілуі мен жазылуы, жан-жаққа қозғалуы немесе айналуы қиындайтын жағдай [1].
Контрактура — кейбір аурулардың (мысалы, миозит, ревматоидты артрит), жарақаттардың (буынның шығуы, сыну, күйік және т.б.), буынға жасалған отаның немесе туа біткен патологияның салдары болуы мүмкін асқыну.
Мәселе буынның өзінде немесе оны қоршаған тіндерде туындайды [1] — зақымдалған бұлшықеттер, сіңірлер, тері тартылып, тыртықтанады және иілгіштігін жоғалтады.ЖБА-мен ауыратын пациенттерде контрактуралар бұлшықеттердің зақымдануынан пайда болады, бірақ контрактуралар неғұрлым ұзақ сақталса, соғұрлым буын тіндеріне де көбірек әсер етеді [1].
Контрактуралар кез келген буында дамуы мүмкін, бірақ ЖБА кезінде көбінесе тізе, толарсақ, жамбас-сан және білезік буындарында, сирегірек шынтақ буындарында кездеседі [2]. Кейде самай-төменгі жақ буынының контрактурасы қалыптасады — мұндай жағдайда адамға тамақты шайнау және аузын кең ашу қиындайды (бұл тамақтануды, стоматологта емделуді қиындатады және интубация кезінде проблема тудыруы мүмкін).
ЖБА кезіндегі контрактуралардың ерекшелігі неде
Дәрігерлер ЖБА-мен ауыратын пациенттер мен олардың отбасыларына контрактуралардың қалыптасуына жол бермеу немесе олардың дамуын бәсеңдету қаншалықты маңызды екенін үнемі айтып отырады — неліктен бұған ерекше көңіл бөлу керек?
Бұлшықет әлсіздігі ЖБА-мен ауыратын пациенттердің қозғалысын қиындатады, бұл өз кезегінде контрактуралардың пайда болуына әкеп соғады. Бұл қалай болады: ерекше SMN ақуызының жетіспеушілігінен жұлынның бұлшықет жиырылуына жауап беретін жасушалары өледі. Нәтижесінде бұлшықеттегі қалыпты зат алмасуды ынталандыратын жүйке импульстері оған жетпей қалады [3]. Бұлшықет талшықтары бұзылып, дәнекер тінмен алмасады [4] — бұлшықет ішінде жіңішке тыртықтар пайда болады. Мұндай тыртықтар жиырылмайды және іс жүзінде созылмайды, демек, сол бұлшықет басқаратын буын тиісті деңгейде жұмыс істей алмайды. Бұл процестер әртүрлі бұлшықеттерде әртүрлі жылдамдықпен жүріп, оларды әртүрлі дәрежеде қысқартады және алдымен патологиялық қалыптарды, ал кейін контрактураларды қалыптастырады.
Содан кейін біз тұйық шеңберге түсеміз: бұлшықет әлсіреді — енді буынның қозғалысы шектелді. Қозғалыс кезінде адамда тартылу сезімі пайда болады және ол бұдан қашуға тырысады (егер сіз созылу жаттығуларымен айналыссаңыз, бұлшықеттің тартылуынан туындайтын жайсыздық сезімі сізге таныс болар). Соның салдарынан аяқ немесе қол шамамен бір қалыпта болады, оларға түсетін жүктеме азаяды — бұлшықет одан әрі әлсіреп, сол қалыпқа сәйкес ұзындыққа дейін қысқара түседі.
Қалыптасқан контрактуралар баланың қолын, аяғын бүгуіне, білезігімен және саусақтарымен жұмыс істеуіне кедергі келтіреді — демек, оған отыру, тұру, жүру, заттармен әрекет ету қиын болады — мысалы, саптыаяқты алу, ойыншықты ұстап тұру және т.б. қиындайды.
ЖБА кезіндегі контрактуралармен қалай күресуге болады
Контрактура өздігінен жойылып кетуі мүмкін бе? Бұлшықеттердің иілгіштігін, ал адамның қозғалғыштығын қалай қайтаруға болады?
Контрактуралар өз бетінше жазылмайды. Сондықтан ЖБА кезінде олардың пайда болуын мүмкіндігінше ерте анықтап, жағдайдың нашарлауына жол бермеу өте маңызды.
Сау адамда бұлшықет топтары бірлесіп жұмыс істейді, бірақ ЖБА кезінде бұлшықеттер әлсірейді де, негізгі жұмысты неғұрлым күштірек диафрагма атқарады. Бұл тыныс алудың абдоминалды (ішпен тыныс алу) түріне әкеледі, яғни тыныс алғанда кеуде қуысының орнына іш кеңейеді. Мұндай тыныс алу сау адамда да болуы мүмкін: біз оны жоғары физикалық жүктеме кезінде — оттегіні тұтыну артып, әдеттегі тыныс алу бұлшықеттерінің күші жетпегенде және қосымша бұлшықеттер қосылғанда байқаймыз; кейде «ішпен тыныс алуды» медитация немесе тыныс алу гимнастикасы кезінде ұсынады. Бірақ ЖБА-мен ауыратын пациенттерде мұндай тыныс алу түрі жеткіліксіз кеуде тынысын толтыру үшін мәжбүрлі түрде пайда болады. Бұл өз кезегінде кеуде қуысының деформациясына әкеледі — ол «қоңырау тәрізді» пішінге ие болады.
ЖБА-да, бұлшықеттері зақымданатын барлық басқа аурулар сияқты, контрактуралардың түзілуі — қайтымсыз процесс. Егер емдеу контрактуралар пайда болғанға дейін — оңтайлысы өмірінің алғашқы айларында басталса, біз олардың алдын аламыз деп үміттенуге болады. Бірақ контрактуралар қалыптасып қойған болса, олар жойылып кетпейді — тек уақытылы басталған оңалту шараларының арқасында ғана олардың әрі қарай дамуын тоқтатуға мүмкіндік бар.
Егер контрактуралар қалыптасып қойса, бұл өзгерістер қайтымсыз. Бұлшықеттерде түзілген дәнекер тін қайта сорылмайды, бұлшықет талшықтарының саны артпайды [5], ал функциялардың қалпына келуі тек сақталып қалған бұлшықет талшықтарының есебінен ғана жүреді [6].
Сондықтан ЖБА-мен ауыратын пациенттер үшін басты міндеттердің бірі — бар қозғалыс қабілетін сақтап қалу үшін күресу. Бұған контрактуралардың дамуын бәсеңдетуге және жағдайдың нашарлауына жол бермеуге мүмкіндік беретін оңалту әдістері көмектеседі. Пациенттерге мыналар ұсынылады:
аяқ-қолдың ұзақ уақыт бойы бір қалыпта болуына жол бермеу (әсіресе, егер бұл қалып функционалды тұрғыдан тиімсіз болса — мысалы, отырғанда табанның тіреусіз салбырап тұруы);
баланың дене қалпын өзгертіп отыру: оның ұзақ уақыт бір қалыпта қалмауы және белсендірек болуы маңызды; бұлшықеттер бір қалыпқа үйреніп қалмауы тиіс, сонымен қатар дене қалпын дұрыс реттеу (позиционирование) кезінде оларға физикалық жүктеме түседі;
созу жаттығуларын жасау — әсіресе жеңіл жылыту массажымен, парафинотерапиямен немесе озокеритотерапиямен (медициналық балауызды қолдану арқылы жасалатын процедуралар) ұштастыра отырып орындау [2];
жеке ортездерді қолдану — мысалы, отыру және ұйықтау кезінде толарсақ буындарына арналған туторларды, ал тік тұру үшін бүкіл аяққа арналған туторларды пайдалану;
Емдік дене шынықтырумен (ЛФК) айналысу — балалар үшін қызықты ойын түріндегі тәсілдер ұсынылады.
Нақты әдістерді таңдау пациенттің жағдайына, оның қозғалғыштық деңгейіне және қозғалыс мүмкіндіктеріне байланысты болады.
Егер контрактуралар болмаса, алаңдамауға бола ма?
Баламда контрактуралар жоқ және емдеу басталды — енді алаңдаудың қажеті жоқ па?
Емдеу басталғанға дейін қанша жүйке жасушасының зақымдалғанын, бұл бұлшықеттерге қалай әсер еткенін және өзгерістердің әрі қарай үдей түсетінін нақты айту қиын.
Сондықтан, тіпті қозғалыстың көрінетін шектеулері болмаса да, алдын алу шараларын бастау өте маңызды — созылу жаттығуларын жасау, дене қалпын дұрыс реттеу және туторларды кию қажет. Мысалы, контрактуралар пайда болғанға дейін толарсақ буындарына туторлар тағайындау тәжірибесі кең таралған. Бұл дәрігер қабылдау кезінде қозғалыс көлемі алдыңғы тексерумен салыстырғанда айтарлықтай төмендегенін байқаған жағдайларда жасалады.
Контрактураның қалыптасып жатқанын қалай түсінуге болады
Ата-ана асқынуларды өзі анықтай ала ма? Қандай белгілер байқалған жағдайда, маманның кеңесіне жүгіну керек?
Тұрақты тексерулер кезінде дәрігер буындардағы қозғалыс көлемін өлшейді [1] — және соның негізінде пациенттің жағдайы туралы қорытынды жасайды. Бірақ міндетті түрде қабылдауды күтудің қажеті жоқ: егер ата-ана баламен күнделікті жаттығулар жасау кезінде оның кейбір қозғалыстарды нашар орындай бастағанын — қозғалыс ауқымы азайғанын немесе қарсылықтың артқанын байқаса, онда уақыт созбай маманға көрсету қажет.
Егер контрактуралар айқындала бастаса, не істеу керек?
Біз алдын алу үшін ортездер киіп, созу жаттығуларын жасадық, бірақ соған қарамастан контрактуралар қалыптасып қойды. Ортездерді киюді жалғастыру керек пе? Жағдай нашарлай берсе не істеуге болады?
Әрине, жалғастыру қажет. ЖБА кезінде бұлшықеттердегі өзгерістердің толық тоқтағанын нақты біле алмаймыз, демек, контрактуралардың асқыну қаупі сақталады. Мүмкін, созу жаттығуларының санын немесе туторларды кию уақытын өзгерту керек болар — бұл мәселеде емдеуші дәрігермен жеке кеңескен абзал.
Туторлар мен созу жаттығуларына қарамастан, контрактуралардың айқындала түсетін кездері болады — мұндай жағдайда дәрігер қысқа курстармен (мысалы, 5 күн киіп, 2 күн үзіліс жасау арқылы) гипстік таңғыш салуды ұсынуы мүмкін.
Кейде дәрігерлер хирургиялық шара туралы шешім қабылдайды — бұл сіңірлерді ұзарту немесе сүйектерге ота жасау болуы мүмкін.
Контрактуралардың алдын алу: созу жаттығулары
Контрактуралардың алдын алу үшін қаншалықты жиі созу қажет?
Созу жаттығуларының ұзақтығы мен жиілігі туралы шешімді дәрігер тұрақты тексеру кезінде қабылдайды. Бұл маманның қандай өзгерістерді байқайтынына және олардың даму қарқынын қалай бағалайтынына байланысты. Контрактуралар неғұрлым тез дамыса, соғұрлым жиірек созу қажет болады.
Пациенттер үшін ұсынылатын ең аз мөлшер:
өз бетінше отыра алмайтындар үшін — аптасына 3–5 сеанс;
отыра алатын, бірақ өз бетінше жүре алмайтындар үшін — аптасына 5–7 сеанс;
өз бетінше жүре алатындар үшін — аптасына 2–3 сеанс [7].
Туторды пайдаланбаса бола ма?
Туторларды кию міндетті ме? Бала оларды жақтырмайды, мүмкін, оларды алып тастау керек шығар?
Буын бекітілмеген уақыт бойы деформациялардың үдей түсетінін есте сақтау маңызды. Егер деформациялар тез дамып, отыру немесе тұру қабілетіне қауіп төндірсе, туторлар тәулік бойы киюге тағайындалуы мүмкін. Сондықтан тутордың баланың барлық ерекшеліктерін ескере отырып жасалғаны маңызды — ол оңай киілуі, өлшемі сәйкес келуі, аяқты немесе қолды нақты бекітуі, тығыз тұруы, теріні қажамауы және кедергі келтірмеуі тиіс. Сонда оны кию жеңілірек болады.
Әрине, әр бала үшін ортездерді қанша уақыт кию керектігі жеке шешіледі. Бірақ ұсынылатын ең аз мөлшер бар: мәселен, отыру қалпын ұстай алмайтын және жүре алмайтын пациенттер ортездерді түнде киюі керек және олардың ішінде 60 минуттан бастап одан да ұзақ (мүмкін, бүкіл түн бойы) — аптасына кемінде 5 рет болуы тиіс [7].
Егер балаға тутормен ұйықтау қиын болса, оларды кию уақытын күндізге ауыстыру қажет. Жалпы алғанда, туторларды киюдің оңтайлы уақыты — күніне 8–12 сағат [2].
ЖБА-да, бұлшықеттері зақымданатын барлық басқа аурулар сияқты, контрактуралардың түзілуі — қайтымсыз процесс. Егер емдеу контрактуралар пайда болғанға дейін — ең дұрысы өмірінің алғашқы айларында басталса, біз олардың алдын аламыз деп үміттенуге болады. Бірақ контрактуралар қалыптасып қойған болса, олар жойылып кетпейді — тек уақытылы басталған оңалту шараларының арқасында ғана олардың әрі қарай дамуын тоқтатуға мүмкіндік бар.
Туторлардың зияны жоқ па?
Түрлі ортездерді ұзақ кию бұлшықет атрофиясын ушықтырады деген пікір бар. Туторлар бұлшықеттердің толық жұмыс істеуіне мүмкіндік бермей, оларды одан әрі әлсіретпей ме?
Шынында да, жүктеме түспеген бұлшықеттердің тонусы төмендейді және бұл олардың одан әрі атрофияға ұшырауына ықпал етуі мүмкін. Бірақ ЖБА жағдайында дәрігер (тек дәрігер ғана!) қауіп-қатерді таразылауы тиіс: не маңыздырақ — контрактуралардың қалыптасуының алдын алу ма, әлде туторды кию уақытын азайтып, бұлшықеттерге жүктеме беру ме.
Бұлшықеттер қаншалықты күшті болса да, олар контрактуралары қалыптасып қойған пациентке еш көмектесе алмайды. Ал қалыптасқан контрактуралар, өз кезегінде, оның жүруіне, тұруына, отыруына немесе заттармен әрекет етуіне мүмкіндік бермейді.
Мұндай контрактураларға ота жасау қажет болуы мүмкін немесе пациентке ұзақ уақытқа гипс салынуы мүмкін — бұл туторлардан бас тарту арқылы біз қашқымыз келген бұлшықет атрофиясына нақты алып келеді.
Ота қажет екенін қалай түсінуге болады
Балада ЖБА болса, оған респираторлық қолдау қажет екені түсінікті. Бірақ оны тоқтатуға болмай ма?
Бізге ортопедиялық ота қажет деп айтып жатыр: оның шынымен қажет екенін қалай түсінуге болады?
Кез келген хирургиялық шара белгілі бір қауіп-қатермен байланысты, демек, контрактуралардың дамуын болдырмауға көмектесетін кез келген әдіс әрқашан артықшылыққа ие. Дегенмен, кейде емдеуге, созу жаттығуларына және ортездерді қолдануға қарамастан, контрактуралардың күшейіп кететін кездері болады. Егер контрактура кесірінен буында басқа жолмен басылмайтын ауырсыну болса, егер контрактуралар баланың тұруына немесе отыруына кедергі келтірсе — ота жасату туралы ойланған жөн [2].
Мынаны есте сақтау маңызды: ота деформацияны біржола түзетпейді — ол тек контрактура салдарынан жоғалған қалыпқа қайта оралуға мүмкіндік береді. Тіпті отадан кейін де созу режимін сақтап, туторларды қолдану қажет — және мұны күн сайын істеу керек. Әйтпесе контрактуралар қайтадан қалыптаса бастайды.
Травматология и ортопедия: учебник для студентов учреждений высшего медицинского профессионального образования / [Г. М. Кавалерский, А. В. Гаркави, Л. Л. Силин и др.]; под ред. Г. М. Кавалерского, А.В.Гаркави. — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: Издательский центр «Академия», 2013.
Клинические рекомендации Министерства здравоохранения РФ «Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q» от 2021 года // Рубрикатор клинических рекомендаций Минздрава РФ.
Невропатология: учебник для студентов высших учебных заведений / Л.О. Бадалян. 7-е изд., исправл. М.: Академия, 2021.
Мурзабаев Х.Х., Батыршин А.Р., Батыршина Г.Ф. Морфофункциональная характеристика соединительной ткани скелетных мышц при экспериментальной травматической денервации // Медицинский вестник Башкортостана. Уфа: Башкирский государственный медицинский университет Росздрава, 2010.
MacDougall J.D., Elder G.C.B., Sale D.G., Moroz J.R. & Sutton, J.R. Effects of strength training and immobilization on human muscle fibers // European Journal of Applied Physiology. 1980. V. 43. P. 25–34.
Коц Я.М. Спортивная физиология: Учебник для институтов физической культуры. М.: Физкультура и спорт, 1998.
Mercuri E., Finkel R.S., Muntoni F. et al. SMA Care Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscular Disorders. 2018. V. 28 (2). P. 103–115.