ЖБА кезіндегі сколиоз
Баланы қай жаста тексеру қажет, қандай корсетті таңдау керек және ота қажет екенін қалай түсінуге болады
ЖБА бар науқастарда сколиоз не себепті пайда болады
Сколиоз деген не, ол қалай қалыптасады және қай жаста пайда болуы мүмкін — осы бөлімде баяндалады.
Сколиоз — омыртқаның бір уақытта бірнеше бағытқа қисаюы: ол спираль тәрізді бұралып тұрғандай болады. ЖБА бар науқастарда бұл жағдай жартысынан көбінде кездеседі. Ал ЖБА-ның 1 және 2 типі бар балалар арасында көрсеткіші 90% дейін жетеді [1].
Оның нақты не себептен пайда болатынын дәл айту қиын, бірақ дамуына көптеген факторлар әсер етеді:
бұлшықеттердің әлсіздігі;
симметриялы қалыпты сақтай алмау;
әртүрлі бұлшықеттерде әрқалай жылдамдықпен үдей түсетін дистрофиялық өзгерістер және т.б.
ЖБА бар науқастарда қалыптың тең емес болуы сколиоздың тікелей себебі ме — бұл белгісіз, бірақ ол сколиоздың қалай дамитынына әсер етеді. ЖБА кезінде бұлшықеттерде атрофиялық үдерістер жүреді — оның ішінде омыртқаны ұстап тұратын бұлшықеттер де бар: олар қысқарып, әлсірейді [2]. Бұл үдеріс біркелкі жүрмейді: мысалы, омыртқаның бір жағындағы бұлшықеттер зақымданбай, бұрынғы ұзындығын сақтауы мүмкін, ал екінші жағында қысқарып, қалыпты «қисайтады». Осындай мәжбүрлі, тең емес қалыпта бала ұзақ уақыт болуы мүмкін — нәтижесінде қалып бекіп, сколиоз үдей түседі.
Сколиоз кез келген жаста пайда болуы мүмкін. ЖБА бар науқастарда ол әдетте ерте қалыптасады және бала өскен сайын нашарлай береді, сондықтан ЖБА диагнозы қойылған бойда науқасты тексеру маңызды. Егер сколиоз белгілері байқалса, омыртқаның екі проекцияда рентгенографиясы жасалады [3]. Егер қисаю айқын болса немесе тез дамыса, мұндай тексеруден әр алты ай сайын өтіп тұру қажет.
Сколиоз үдемеуі, тұруға, отыруға, жатуға кедергі келтірмеуі және кеуде қуысының пішінін бұзбауы үшін дәрігер балаға корсет киюді тағайындайды. Әдетте корсет жеке жасалады, сондай-ақ позициялау бойынша ұсынымдар беріледі.
Қатты корсет баланың қалыптары бойынша немесе 3D-моделі негізінде жасалуы тиіс. Кейде жеңіл сколиозы бар немесе мүлде сколиозы жоқ балаларға басқа науқастар үшін жасалған, өлшемдері шамалас корсеттерді уақытша киюді ұсынады. Менің ойымша, бұл — аса дұрыс шешім емес. Иә, корсетсізге қарағанда корсетпен жүрген жақсырақ, бірақ мұндай корсетте сколиоз жеке жасалған корсетке қарағанда жылдамырақ үдейді. Сондықтан мен өз пациенттеріме корсетті шамамен өлшеміне қарап таңдағаннан гөрі, міндетті түрде арнайы жеке қалып (қалып құю) арқылы жасауды ұсынамын.
Корсет қашан тағайындалады және оны қалай таңдау керек
Корсет бәріне бірдей қажет пе? Одан бұлшықеттер әлсіреп кетпей ме? Жұмсақ корсетті қашан, ал қатты корсетті қашан таңдау керек?
Балаға корсет қажет пе, жоқ па — оны рентгенография нәтижелеріне, баланың жағдайына және өз болжамдарына сүйене отырып дәрігер шешеді. Сонымен қатар, оны қисаю байқалмаған немесе ол шамалы болған жағдайда да тағайындауы мүмкін.
Сондай-ақ дәрігер баланың корсетті қаншалықты жиі және ұзақ киюі керектігін анықтайды. Корсет кигенде мүсінді ұстап тұратын бұлшықеттер әлсірейді деген пікір бар. Жалпы алғанда, бұл солай, бірақ ЖБА жағдайында бұлшықеттер бастапқыда әлсіреген және оларды қаншалықты қалпына келтіруге болатынын болжау мүмкін емес. Мұндай жағдайда корсет арқылы сколиоздың дамуын тежеу және пациентке, егер ол өзі істей алмаса, отыру қалпын сақтауға көмектесу маңыздырақ.
Корсет түрін таңдау маманның еншісінде қалады. Жартылай қатты корсеттер (кейде оларды «жұмсақ» деп атайды) — бұл қабырғалары немесе салынбалы арқалығы бар қаттылық элементтері бар тоқыма бұйымдар. Олар пациентте сколиоз болмаған немесе ол шамалы болған жағдайда, бірақ балаға арбада немесе тұруға арналған тіректе дұрыс қалыпты өз бетінше ұстап тұру қиын болғанда ұсынылады.
Қатты корсеттер (оларды функционалды-түзетуші деп те атайды) қалыпты жақсартады және сколиоздың мүмкіндігінше баяу үдеуіне жағдай жасайды. Мұндай корсеттер әдетте сколиоздық деформация 15 градус және одан жоғары болғанда тағайындалады. Бірақ маман сколиоздың бұрышы аз болса да немесе ол мүлдем жоқ болса да, қатты корсетті ұсынатын жағдайлар болады:
егер корсет балаға отыру немесе тұру қалпын дұрыс сақтауға көмектессе, ал арба немесе тұруға арналған тірек жартылай қатты корсетпен бірге бұған мүмкіндік бермесе;
егер дәрігер сколиоздың тез нашарлауын болжаса.
Дұрыс дайындалған корсет омыртқа деформациясының жылдамдығын төмендетеді, пациенттің отыру қалпын тұрақтандырады, бұл оның өмір сүру сапасын жақсартады.
Корсет:
жамбасқа дұрыс орнығуы;
омыртқаның қалпын мүмкіндігінше түзу ұстап тұруы;
тыныс алуға кедергі жасамауы тиіс.
Қатты корсеттерде «тыныс алуға арналған терезе» және (егер бар болса) гастростомаға арналған саңылау қажет болуы мүмкін — бұл технологиялық ерекшелікті корсетті дайындайтын маман ескереді.
Егер сколиоз корсет кигеннің өзінде үдеп жатса, не істеу керек?
Омыртқаға жасалатын ота ЖБА-мен ауыратын пациентке көмектесе ме? Оны қай жаста жасауға болады?
Жедел ем (ота) келесі жағдайларда қажет:
айқын сколиоз кезінде (50 градустан асса);
сколиоз тез нашарлағанда (жылына 10 градустан астам);
қабырғалардың қисаю ықтималдығы жоғары болса — бұл тыныс алуды одан әрі қиындатады [3].
Отаны кез келген жаста тағайындауы мүмкін — бұл пациенттің жағдайына байланысты. Оны жасау қажет пе және мұндай шараны қанша рет жасау керек екенін травматолог-ортопед (вертебролог) шешеді.
Ота жасамас бұрын тыныс алу функциясының жағдайын және сүйектердің тығыздығын анықтау үшін пациентті толық тексеруден өткізу маңызды. Егер күмән болса, жағдай жақсарғанша ота жасалмайды немесе одан мүлдем бас тартылады. Бұдан әрі травматолог-ортопед ота жасау шарасын, мерзімін және басқа да шарттарды анықтайды.
Сколиоздың алдын алуға бола ма?
Немесе патогенетикалық ем басталған болса, оның дамуын тоқтату мүмкін бе?
Қалыпты жағдайда адам өкпенің серпімді тартылысы әсерінен еш күш жұмсамай дем шығарады. Ал жөтелу үшін бізге күшейтілген дем шығару қажет, бұл кезде біз кеуде қуысынан ауаны шұғыл шығарамыз. Мұндай дем шығаруға тыныс алу бұлшықеттері көмектеседі — егер олар әлсіз болса, бұл мәселеге айналуы мүмкін. Егер тиімді жөтел болмаса, табиғи клиренс — өкпенің тазаруы бұзылады, тіпті жай ғана мұрын бітелуі тез арада пневмонияға әкеп соғуы мүмкін.
Жүзу, физикалық жүктемелер ЖБА жоқ адамға сколиоздың асқынуына жол бермейтін бұлшықет корсетін қалыптастыруға көмектеседі. Дегенмен, бұл жерде де кепілдік жоқ: мықты бұлшықеттер әрдайым сколиозбен сәтті күресуге көмектесе бермейді.
Бірақ ЖБА кезінде мұндай жүктемелердің барлығы, сірә, күтілген нәтижені бермейді. Яғни, жаттығу жасау керек — бұлшықеттерге жүктеме қажет, бірақ біз бұлшықет корсеті деп атайтын құрылымды қалыптастыру екіталай.
Сколиоз патогенетикалық емге қалай тәуелді? Әзірге оны айту мүмкін емес. Жалпы алғанда, ем басталуымен жағдай жақсаруы тиіс — мықты бұлшықеттер сколиоздың дамуын баяулатуы мүмкін. Бірақ оны корсетсіз немесе хирургиясыз түзету немесе тоқтату мүмкін бе, жоқ па — ол белгісіз.
Mercuri E., Finkel R.S., Muntoni F. et al. SMA Care Group. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 1: Recommendations for diagnosis, rehabilitation, orthopedic and nutritional care. Neuromuscul Disord. 2018. V. 28(2). P. 103–115.
Мурзабаев Х.Х., Батыршин А.Р., Батыршина Г.Ф. Морфофункциональная характеристика соединительной ткани скелетных мышц при экспериментальной травматической денервации // Медицинский вестник Башкортостана. Уфа: Башкирский государственный медицинский университет Росздрава, 2010.
Клинические рекомендации. Проксимальная спинальная мышечная атрофия 5q / Артемьева С. Б., Белоусова Е. Д., Влодавец В. Д. и др. // Нервно-мышечные болезни. 2020. № 10 (4). С. 53–104 / [Электронный ресурс].
Sauvagnac-Quera R., Vabre C., Azzi V., Tirolien S., Leiba N., Poisson F., et al. Prevention and treatment of scoliosis by Garches Brace in children with type Ib SMA. Annals of Physical and Rehabilitation Medicine. 2016. V. 59S. P. 92.